Феохромоцитома – именно так называют новообразования доброкачественного или злокачественного характера, локализующиеся в мозговой части надпочечников. Образуется такая опухоль из особой ткани, которая в нормальном, здоровом организме отвечает за выработку активных веществ – катехоламинов. Это гормоны норадреналин и адреналин.
Появление патологического образования изменяет функционирование надпочечниковых желез, которые в результате подобного нарушения начинают выделять чрезмерное количество этих веществ. Сегодня вы узнаете о симптомах, диагностике феохромоцитомы, а также о методах терапии данной болезни.
Информация о патологии
Что же такое феохромоцитома? Данное новообразование медики относят к группе гормонально активных опухолей. Образуется оно из специфических структур – клеток хромаффинной ткани, которые подчиняются нейроэндокринной системе организма. Поэтому второе название этого заболевания – хромаффинома.
Самой распространенной локализацией патологического образования считают мозговую оболочку надпочечниковых желез. Но в редких случаях такие опухоли могут располагаться и в других частях тела пациента, где есть скопления хромаффинных клеток – это область входных ворот почек и печени, средостение, кишечник, нервные узлы и сплетения, брюшная аорта, миокард, маточные связки, стенка мочевого, полость черепа и шея.
В последние годы отчетливо наблюдается рост заболеваемости этим недугом. К появлению феохромоцитомы немного больше предрасположены женщины, чем представители мужского пола. Проявляется болезнь в возрастном промежутке от 25-30 до 50-55 лет. В 9-10% случаев патология поражает детей. Встречается подобное новообразование у одного из 200000 пациентов.
Согласно данным медицинской статистики, у 90% больных хромаффинома возникает именно в мозговой части надпочечников. Остальные 10% приходятся на параганглиомы – так называют феохромоцитомы, расположенные в других органах. Из общего количества пациентов, 10% имеют двустороннюю форму поражения надпочечниковых желез. Также в 10% всех известных случаев данное заболевание носило генетически обусловленный характер и проявлялось у представителей одной семьи или рода. Около 10% этих опухолей имеют повышенную предрасположенность к злокачественному перерождению. Склонные к малигнизации феохромоцитомы, обычно локализуются за пределами надпочечников. Их называют другим термином – феохромобластомы.
Внимание! Хромаффиномы очень часто поражают людей, имеющих наследственную предрасположенность к данному нарушению. Они сопровождают такие генетические патологии, как болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Линдау. Повлиять на развитие такого недуга могут провоцирующие факторы: травматизация поясничной зоны, сильное переохлаждение, тяжелые физические нагрузки, прием спиртного и курение, стрессовые ситуации, переедание, употребление некоторых медикаментов.
Симптоматика заболевания
Как проявляет себя феохромоцитома? Феохромоцитома в организме пациента вызывает развитие гиперкатехоламинемии. Что это такое? Данное состояние возникает при избыточной секреции катехоламинов. Чрезмерное выделение в кровь адреналина и норадреналина приводит к появлению у больного целого комплекса характерных симптомов.
Клинические проявления недуга в данном случае схожи с симптоматикой симпатико-адреналового криза. Приступ протекает с резким увеличением показателей артериального давления, нарушением работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем. При пароксизмальной (вненадпочечниковой) форме болезни, помимо выраженной гипертензии у больного возникают гематологические изменения (лейкоцитоз, гипергликемия, увеличение СОЕ).
Симптомы феохромоцитомы могут быть следующими:
- диспепсические расстройства (тошнота со рвотой);
- дрожь во всем теле, похожая на озноб;
- увеличение температурных показателей;
- сухость в полости рта;
- чрезмерная бледность кожи;
- нарушения сердечной деятельности в виде экстрасистолии и тахикардии;
- страх, повышенное беспокойство пациента;
- мигрень;
- болезненные ощущения в сердце или за грудиной;
- чрезмерная потливость.
Такие приступы у больных появляются довольно внезапно. Спровоцировать их может пальпация новообразования, психическое напряжение, поднятие тяжестей, резкая смена положения тела и даже длительный смех или чихание. Гипертонический криз при феохромоцитоме продолжается от 20-30 минут до 2-3 часов, иногда дольше. О его завершении свидетельствует длительное и обильно мочеиспускание. Часто устранить данное явление без медицинской помощи невозможно. После гипертензивного криза у пациента могут проявиться такие негативные последствия: отек легких, кровоизлияние в мозг (инсульт) или в сетчатку глаза, инфаркт миокарда.
Существует также стабильный тип патологии, при котором клинические признаки феохромоцитомы присутствуют у человека всегда. В подобной ситуации у больных развивается гипертония – заболевание, при котором постоянно наблюдаются высокие показатели давления. Изменяется функциональное состояние почек, возможно повреждение сосудов глазного дна, сильные головные боли, чрезмерная возбудимость нервной системы, нестабильность настроения, повышенная утомляемость.
Злокачественная феохромоцитома проявляется болезненными ощущениями в животе, быстрым снижением массы тела пациента. При этом нарушении часто отмечается длительное и стабильное увеличение сахара в крови, развитие диабета.
Особенности патологии в детском возрасте
Феохромоцитома у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. В большинстве случаев эту болезнь выявляют у мальчиков. Возраст маленьких пациентов, страдающих от данного недуга, всегда старше 7-8 лет. У каждого десятого ребенка, опухоль появляется по причине генетической предрасположенности к заболеванию.
Во время формирования такого новообразования никаких характерных признаков нарушения у больных детей не наблюдается. Своевременно поставить диагноз в подобной ситуации очень тяжело. Поэтому малейшее ухудшение самочувствия ребенка, должно стать поводом для обращения к специалисту.
В начальную стадию у маленьких пациентов могут возникнуть такие симптомы феохромоцитомы:
- отсутствие аппетита;
- слишком бледная кожа;
- тошнота и рвотные позывы;
- сильное похудение;
- частые и довольно сильные головные боли;
- слабость и быстрая утомляемость.
Если такую опухоль долго оставляли без внимания, болезнь прогрессирует дальше. У детей на данном этапе происходят приступы, напоминающие гипертензивные кризы. Их длительность составляет от 10-15 минут до 1-2 часов. При этом ребенок нередко теряет сознание, у него могут появиться судороги. Дальнейшее развитие новообразования вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, нарушения зрения (вследствие повреждения глазного дна).
Важно! В детском возрасте значительно чаще встречается хромаффинома, расположенная в других органах – мочевом пузыре, голове, аорте или шее. Взрослые от такой формы патологии страдают крайне редко.
Внешний вид пациентов
Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.
У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии. Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.
Как диагностировать этот недуг?
Чтобы выявить наличие феохромоцитомы, необходимо сдать целый ряд анализов. К какому специалисту обратиться в данном случае? С таким заболеванием сначала нужно посетить терапевта, затем в ходе обследования вас могут передать врачу более узкой специализации.
Первым делом доктор назначит проведение общего анализа мочи и крови. При диагностике феохромоцитомы результаты этих исследований являются очень значимыми. В крови, полученной после приступа, обнаруживают большое количество эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов. Иногда возрастает концентрация эритроцитов в кровеносном русле, увеличивается уровень глюкозы и СОЕ, повышается свертываемость. В моче, собранной в течение 2-3 часов после криза, определяется настолько большое количество катехоламинов, что они в 3 раза превышают свою суточную норму. Лабораторный анализ урины также показывает повышенное содержание глюкозы, белка и цилиндров в выделяемой жидкости.
Диагностика феохромоцитомы включает определение уровня катехоламинов, содержащихся в кровяном русле. У таких пациентов резко увеличивается выделение этих веществ с мочой. Если новообразование располагается в мозговой оболочке надпочечниковых желез, из крови выводится больше адреналинового гормона (от 50 мкг и выше). В случае наличия у больного вненадпочечниковой формы патологии – с выделениями выходит больше норадреналина (от 150 мкг и выше). Важным показателем также считается содержание ванилилминдальной кислоты в урине – при феохромоцитоме ее уровень повышается в несколько раз и составляет 20-100 мкг в сутки (при норме 8-10 мкг).
Если у пациента отмечается длительное повышение давления, и при этом данные о поражении надпочечников отсутствуют – выполняются специальные пробы с использованием гистамина и регитина (альфа-адреноблокаторы). Они помогают выявить причину гипертензии. Если артериальное давление увеличивается из-за гиперсекреции катехоламиновых гормонов, врач назначит более тщательное обследование органов, которые их вырабатывают. Обычно феохромоцитому диагностируют после компьютерной . Помогают обнаружить этот недуг также результаты УЗИ данных органов, сцинтиграфия и аортография.
Терапия заболевания
Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью. Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.
Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:
- Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
- Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
- Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
- Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.
Для оперативного лечения феохромоцитомы часто используют лапароскопию. В ходе такого вмешательства брюшная полость пациента практически не травмируется. Специальная аппаратура, необходимая для удаления опухоли, вводится в маленькие разрезы на животе. Благодаря такой щадящей методике больные после терапии восстанавливаются очень быстро.
Важно! При двусторонней форме поражения, клетки новообразования обнаруживают в правом и левом надпочечниках. В таком случае иссекаются оба органа срезу, а после вмешательства пациенту назначается заместительная терапия. Она включает прием медикаментов, содержащих в своем составе катехоламины. Дозу этих лекарств рассчитывает специалист.
Но не во всех ситуациях хромаффиному можно удалить хирургическим путем. Если человек обратился за помощью несвоевременно, а опухоль достигла значительных размеров и захватила окружающие ткани – лечение будет подбираться в зависимости от создавшейся ситуации. При злокачественной форме поражения после оперативного вмешательства больному проводят химиотерапию и облучение. Это необходимо для разрушения всех оставшихся клеток новообразования.
Когда феохромоцитома перешла в рак, с лечебной целью выполняются следующие мероприятия:
- Проводится хирургическая операция, предполагающая иссечение тканей опухоли.
- Применяется лучевой метод терапии, при котором на раковые клетки воздействуют ионизирующей радиацией.
- Для ликвидации феохромоцитомы используют криотерапию и радиоволновое лечение – при этом новообразование подвергают влиянию низких температур или действию радиоволн.
- Химиотерапия – заключается в приеме специальных медикаментов, которые в своем составе содержат токсины или яды. Такие вещества убивают раковые клетки, хоть и оказывают отрицательное влияние на весь организм в целом.
- Таргентный метод – помогает замедлить рост образования путем блокировки некоторых ферментов, молекул или протеинов, которые вызывают прогрессирование болезни.
- Эмболизационная терапия – в ходе данного вмешательства врач перекрывает основные артериальные сосуды, поставляющие питательные вещества в опухоль.
Если лечение феохромоцитомы началось еще на ранней стадии патологии, то пациент после проведения операции может избавиться от нее навсегда. При своевременном удалении доброкачественных новообразований выживаемость очень высока – до 95%. Именно поэтому так важно обращаться к доктору сразу, и не откладывать терапию заболевания в долгий ящик.
Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.
Феохромоцитома - достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.
Феохромоцитома - опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома - доброкачественная опухоль, но в 10% - это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.
Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.
Что такое надпочечники?
Надпочечники - парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.Функция надпочечников - выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.
Надпочечники имеют 2 слоя:
- корковое вещество - расположено на поверхности;
- мозговое вещество - внутренняя часть надпочечника.
| Зона коркового слоя | Гормоны | Функции |
| Клубочковая | Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон | Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций. |
| Пучковая | Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон. | Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков - снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет , уменьшают образование лимфоцитов и антител. |
| Сетчатая | Половые гормоны | Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков. |
Гормоны мозгового слоя надпочечников - катехоламины.
| Гормон | Функция |
| Адреналин 80% | Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела. |
| Норадреналин 20% | Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость . |
| Дофамин | Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе. Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление. Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс - заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе - шизофрению и неврозы. |
Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.
Причины феохромоцитомы
Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:- Наследственная предрасположенность . В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.
- Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.
Симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.| Симптом | Механизм возникновения | Внешние проявления |
| Повышение кровяного давления | При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах. | Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление. Выделяют две формы течения болезни: -Пароксизмальная - периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи. -Постоянная - стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно. |
| Нарушения сердечного ритма | Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма - аритмии . | «Трепетание» в груди или шее - проявление тахикардии . Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца. Периоды ускорения или замедления сердечного ритма. Боль за грудиной. Слабость . Одышка . |
| Возбуждение нервной системы | Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам. | Беспокойство, чувство страха. Озноб , дрожь. Повышенная утомляемость, перепады настроения. Пульсирующая головная боль. |
| Усиление активности желез | Активность желез повышается, они выделяют больше секрета. | Слезотечение. Выделение вязкой слюны. Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные. |
| Боль в животе, поносы , запоры | Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров. Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника. | Тошнота . Боли в животе вызванные спазмами кишечника. Задержка пищевых масс в кишечнике - запоры. Жидкий стул - поносы. |
| Бледность кожи | Адреналин вызывает сужение сосудов кожи. | Кожа бледная и прохладная на ощупь. Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу. |
| Нарушение зрения | Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение. | Ухудшение зрения. Подвижные темные пятна в поле зрения. Световые вспышки перед глазами. Гифема - красное образование на белковой оболочке глаза. Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста. |
| Похудание | Снижение веса связано с усилением обмена веществ. | Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания. |
Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.
Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:
- головная боль
- сердцебиение
- повышенное потоотделение
Диагностика феохромоцитомы
Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).Стимулирующие пробы
Проба с α-адреноблокаторами - фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.
Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.
Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.
Лабораторные анализы
Исследование крови- Общий анализ крови
Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
- лейкоциты повышены: свыше 9,0x10 9 /л
- лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
- эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
- эритроциты повышены: свыше 5,0·10 12 /л
- уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
- Определение уровня катехоламинов в плазме крови
Норма:
- адреналин: 10 - 85 пг/мл.
- норадреналин: 95 - 450 пг/мл.
- дофамин: 10 - 100 пг/мл.
- Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
- Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
- Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.
Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.
- Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
- Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.
- Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
- В моче присутствуют цилиндры.
- Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
- Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.
Вне приступов анализ мочи в норме.
Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.
Симптомы феохромоцитомы:
Уровень метанефринов в плазме крови:
- метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
- норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.
- метанефрин свыше 345 мкг/сут.
- норметанефрин свыше 440 мкг/сут.
Инструментальные методы исследования
УЗИ внутренних органов
Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.
На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.
Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.
Симптомы:
- небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
- четко просматривается капсула
- ровные границы опухоли
- акустическая плотность повышена - феохромоцитома имеет вид светлого пятна
- внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
- участки отложения кальция
Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.
Цель исследования - оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.
Симптомы:
- образование округлой или овальной формы
- структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
- при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
- скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
- опухоль - участок повышенной плотности (25-40 ед)
Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.
Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.
С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.
Симптомы:
- округлое образование от нескольких мм до 15 см;
- при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
- может иметь капсулу;
- структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.
Сцинтиграфия надпочечников
Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера - детекторной гамма-камеры.
Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.
Симптомы:
- несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
- скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
- скопление изотопа вне надпочечника.
Тонкоигольная аспирационная биопсия
Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.
Цель биопсии - дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.
Симптомы феохромоцитомы:
- клетки коры и мозгового вещества надпочечника
- клетки крови
- коллоидная жидкость
- атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли
Лечение феохромоцитомы
Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.Медикаментозное лечение феохромоцитомы
| Группа препаратов | Представители | Механизм лечебного действия | Способ применения |
| Альфа-адреноблокаторы | Тропафен | Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. | 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. |
| Фентоламин | Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах. | Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели. | |
| Бета-адреноблокаторы | Пропранолол | Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. | Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. |
| Ингибитор синтеза катехоламинов | Метирозин | Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. | Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. |
| Блокаторы кальциевых каналов | Нифедипин | Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. | Принимают внутрь по 10 мг 3-4 раза в сутки. |
Хирургические операции при феохромоцитоме
Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.Показания к проведению операции:
- гормонально-активная феохромоцитома;
- гормонально неактивная опухоль более 4-х см.
- нарушения свертывания крови;
- чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
- тяжелое состояние больного;
- возраст старше 70 лет.
Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.
Эффективность операции . Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.
Выделяют следующие формы гемоглобинурий:
1. Ночная гемоглобинурия
Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) - это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов. Характерной особенностью синдрома является распад эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.
2. Токсические гемоглобинурии. Вследствие воздействия некоторых химических и биологических ядов, лекарственных веществ обладающих гемолитическим действием.
3. Маршевая гемоглобинурия (редкое заболевание).
Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам - у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему. Особого клинического значения эта форма не имеет. Ее надо прежде всего дифференцировать от гематурии, при которой все пробы на гемолиз выпадают отрицательно. Важно поставить точный диагноз и отграничить состояние от более тяжелых заболеваний, так как больной, понятно, в большинстве случаев очень обеспокоен.
4. Холодовая гемоглобинурия: при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, в большинстве случаев после длительного воздействия холода (купание в холодной воде, реже только холодный наружный воздух), наблюдается гемоглобинурия. Часто, но не всегда, как это думали раньше, речь идет о больных сифилисом. Вместе с тем реакция Вассермана у больных сифилисом сразу после приступа может быть отрицательной (вследствие связывания амбоцептора). Поэтому при отрицательном результате реакции Вассермана ее надо через несколько дней повторить.
При этой форме чаще анемии не обнаруживаются, так как распад эритроцитов происходит только эпизодически. Картина крови без изменений. Осмотическая резистентность в норме. Диагноз решается пробои Донат — Ландштейнера, которая основана на том, что при холодовой гемоглобинурии имеется гемолизин, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только на холоду (в отличие от анемии Маркиафава, при которой амбоцептор связывается с эритроцитами также и в тепле).
5. Гемоглобинурия как результат действия холодовых агглютининов и при других аутоиммунных анемиях появляется только в очень тяжелых случаях. Обычно же указанные формы анемии не ведут к гемоглобинурии.
6. При подозрении на гемоглобинурию далее надо иметь в виду порфирию или миоглобинурию, если при темном цвете мочи, как при гемоглобинурии, бензидиновая реакция отрицательна.
7. Переливание крови несовместимой по антигенной структуре с последующим внутрисосудистым гемолизом - главная причина!
8.
Когда эритроциты попадают в мочу по иным причинам и гемолизируются - например дефект забора пробы или гематурия. Обнаружение в моче гемоглобина параллельно с эритроцитами при этих состояниях - явление довольно обычное. Так как эритроциты достаточно быстро разрушаются (выщелачиваются)в моче из-за высокого рН или низкой осмоляльности мочи гемоглобинурия может иметь место.
9. При некоторых видах анемий (пернициозная и гемолитическая анемия) и иногда при беременности.
10. При целом ряде инфекционных заболеваний (главным образом при малярии, в меньшей степени при сепсисе, роже, дифтерии, брюшном тифе, скарлатине и др.); 11. При обширных ожогах кожи
12. При обильных кровоизлияниях
(редко)
Химические реакции на кровь
Принцип методов
Каталитическое свойство гемоглобина и окисление веществ в присутствии окислителей (перекись водорода, азонированный скипидар и др.) с образованием цветной реакции.
Бензидиновая проба
Необходимые реактивы
1. Основной бензидин.
2. Раствор уксусной кислоты 50%-ный, перед употреблением немного бензидина (на кончике ножа) растворяют в 5 мл уксусной кислоты.
3. Раствор перекиси водорода 3%-ный или (лучше) пергидроль, разведенный в 10 раз.
Ход исследования
К 3-5 мл мочи добавляют 2-3 капли раствора бензидина в уксусной кислоте и столько же перекиси водорода, перемешивают. Положительная реакция на кровь дает зеленое или сине-зеленое окрашивание в течение первых 2 мин. Окрашивание, наступившее после 2 мин, не учитывается.
Вместо перекиси водорода можно пользоваться перекисью бария.
0,025 г основного бензидина и 0,1 г перекиси бария растворяют в 5 мл 50%-ной уксусной кислоты. Реактив готовят непосредственно перед употреблением.
Ход исследования
К 3-5 мл мочи добавляют 2-4 капли реактива, отмечают изменение цвета в первые 2 мин. В положительном случае появляется сине-зеленое окрашивание.
Бензидииовая проба считается наиболее чувствительной.
Проба с гваяковой смолой (Вебера ван Деена)
Необходимые реактивы
1. Ледяная или 80%-ная уксусная кислота.
2. Спирт 96°.
3. Эфир.
4. Свежеприготовленная гваяковая настойка: растертую в порошок гваяковую смолу, взятую на кончике ножа, всыпают в сухую пробирку, приливают 2-6 мл спирта, дают отстояться, для реакции берут отстоявшуюся жидкость без осадка.
5. 3%-ная перекись водорода.
6. Хлороформ.
Ход исследования
3-5 мл мочи разводят уксусной кислотой и приливают равное количество эфира, тщательно размешивают и сливают в пробирку.
Дают отстояться. Эфирный слой переносят в другую чистую пробирку, приливают 15-20 капель гваяковой настойки, 10-15 капель перекиси водорода. При наличии крови тотчас или через 1-3 мин появляется синее или фиолетовое окрашивание.
Упрощенная гваяковая проба
Небольшое количество мочи наносят на бумажный фильтр, положенный на чашку Петри. На него накапывают поровну (по 2-3 капли) уксусной кислоты, гваяковой настойки и перекиси водорода. В присутствии крови появляется сине-зеленое окрашивание.
Пирамидоновая проба
Необходимые реактивы
1. 5%-ный спиртовой раствор пирамидона (амидопирина).
2. 30%-ный раствор уксусной кислоты.
3. Перекись водорода.
Ход исследования
Берут равные количества мочи и раствора пирамидона (по 2-3 мл), прибавляют по 10-12 капель уксусной кислоты и перекиси водорода. В присутствии крови появляется сине-фиолетовое окрашивание. Интенсивность и время появления окраски зависят от количества крови.
Отрицательный ответ дается через 2-3 мин.
Определение гемоглобина
Для диагноза гемоглобинурии необходимо доказать наличие гемоглобина в моче одной из химических проб. При отсутствии эритроцитов в осадке (при микроскопическом исследовании) желательно спектроскопически определить природу пигмента.
Определение гемосидерина. Реакция на берлинскую лазурь
Необходимые реактивы
1. 5%-ный раствор соляной кислоты.
2. 2-5%-ный водный раствор железисто-синеродистого калия (желтая кровяная соль).
Ход исследования
Центрифугируют 15 мл мочи. К осадку прибавляют несколько капель соляной кислоты и несколько капель железисто-синеродистого калия. Делают препарат и микроскопируют. Через 2-5 мин (возможно и раньше) в клетках в положительном случае видны сине-зеленые зернышки. При разрушении клеток гемосидерин лежит свободно.
Гемосидерин в моче встречается главным образом при гемолитических анемиях с внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафава-Микели и др.)..